据近期流行病学调查,我国目前约有900万癫痫患者,其中500~ 600万是活动性癫痫患者,而且每年还会出现40万新患者。约60%癫痫病人往往得不到正规治疗,现北京癫痫病研究治疗中心专家就癫痫外科的术前定位、如何慎重选择手术方式等问题进行讨论。
手术时机:不能早,也不能晚,应建立多科协作的术前评估小组,对难治性癫痫初步判定可手术者,进行个体化的术前综合评价,根据不同癫痫综合征选择手术方案。
对局灶性难治性癫痫,最适宜的手术方式仍然是癫痫源切除术。比起手术本身而言,精确的癫痫源定位和不造成新的神经功能障碍是手术成功的关键:
1.尽可能获得癫痫发作时的资料。癫痫发作时的症状表现、电生理表现和发作时的高密度视频脑电分析,对于癫痫源的定位价值非常大。
2.重视各种新技术的应用。新近涌现的技术如脑磁图、磁共振质子波谱、磁源成像、功能核磁等,不同技术之间互相融合,对精确定位癫痫源和功能皮质有很大帮助。应在实践中评价其特异性以及敏感性,探索最佳不同技术组合定位方案。尽管一部分病例需要创伤性检查,如术前颅内电极和术中皮层电极检测,以及皮层电刺激技术的应用,但整体呈现出无创性检查代替有创性检查的趋势。
3.对不同癫痫源相关区域的深刻理解。损伤灶、激动区、发作起始区对癫痫源均有很高提示价值,但特别要注意损伤灶与癫痫源的不一致性,单纯切除损伤灶并不能很好控制癫痫发作。
4.脑立体定向外科(“γ”刀、“x”刀)和脑立体定向损毁术,尽管不需要骨瓣开颅,但目前理论和临床实践相对并不成熟,不宜大力推广。
难治性病例并不都适合手术
难治性内侧颞叶癫痫的外科治疗,是目前国际上最成熟的癫痫外科手术,也是疗效最肯定的。在正确定位的前提下,其发作完全缓解率为70%以上,已是国际上的共识。并非所有的难治性病例均适合手术治疗,据国外统计,仅有15%可能符合手术条件。随着新技术、新理论的出现会有更多病例适合手术治疗,但对于局灶性癫痫的治疗,仍面临许多问题:
1.一些难治性癫痫在现有技术水平无法精确定位。特别是新皮质癫痫,往往由于异常放电的快速传播以及位于新皮质的功能区众多,并存在个体变异,特别是没有明确损伤灶的病例,定位相当困难,是对癫痫外科新的挑战。
2.癫痫源存在多灶性或弥漫性,手术治疗效果差,目前认为此类病人不适合于癫痫源切除手术。非定位性手术也称姑息性手术,主要针对无法进行癫痫源切除的病例,适用于难治性全面性癫痫,如West综合征、LGS;多灶性或弥散性癫痫;癫痫源位于重要功能区的病人。近年来非定位性手术发展较快,除了经典的离断手术如胼胝体切开术和多处软膜下横纤维离断术(MST)外,慢性小脑刺激术、迷走神经刺激术、脑深部核团电刺激术的出现,提供了更多选择,虽在探索也已展示出一定效果。另外,我们不反对新颖的其他手术方式,如功能区横形纤维的功率热灼术等,但其远期疗效、适应征等还需进一步阐明和证实,此前不适合推广应用。
根据存在的以上问题,目前较合理的癫痫手术病人的选择标准应该是:
1.难治性癫痫,对一线AEDs治疗无效;
2.确定的癫痫发作起源区;
3.手术治疗不致引起重要功能缺失者;
4.病人和家属有强烈要求手术的愿望。 然而即使这些标准都能满足,手术病人的选择对神经外科医生仍是一种挑战。例如:癫痫病人引起的致痫区尚未完全肯定时,外科医生是难于下决心手术治疗的。其中最适宜手术、效果较好的一些适应症是:
1.侧硬化/海马硬化。
2.皮质发育畸形:a.局部皮质发育异常,b.小多脑回,c.神经元异位 ,d.无脑回畸形,e.脑裂畸形,f.半巨脑回畸形,g.脑一面血管瘤。
3.良性、低级别的肿瘤:a.胚胎期发育不良的神经上皮瘤/错构瘤b.节细胞胶质瘤c.低级别胶质瘤。
4.海绵状血管瘤。
5.脓肿腔或外伤疤痕。
6.围产期前和围产期的血管病变。
7.HHE综合征(半身惊厥-偏瘫癫痫综合征)。
8.Rasmussen综合征一种慢性脑炎。
9.Landau-kleffner综合征。
10.频繁的跌倒发作。
全面综合查出脑致痫区和病变部位,是手术成功的主要条件。癫痫病人常需通过详细询问病史及体格检查,结构性脑影像(CT、MRI ),功能性影像(SPECT、PET),各种神经生理学检查(VEEG、MEG 或某些侵袭性的颅内电机记录)以及估价智力功能,包括wada或颈内动脉安密妥试验,常能找出脑局部的病理变化,有利于致痫区的定位。切除手术应该将体格、智力和心理残疾减少至最小程度。
癫痫手术种类及疗效
一类是切除手术,基于脑局部的病理改变和癫痫发作起始的脑局部手术,第二类是功能性手术,基于企图改变脑内癫痫的病理生理等。
常见的切除手术
(1)局部的皮质切除术:有脑皮质切除和脑叶切除(如颞叶切除和颞叶以外的皮质切除术),颞叶切除(更精确说是颞叶前部分切除)是治疗顽固性颞叶癫痫(复杂部分性癫痫)的一种经典而最常使用的方法,疗效最好,经长期观察有2/3病人效果优良,疗效可达90 %以上。
(2)广泛的皮质切除术:目前经典的大脑半球切除术已摒弃不用,而采用改良式大脑半球切除或功能性大脑半球切除。疗效:一组行大脑半球切除190例,癫痫发作消失者占67.4%,改善者占21.1%,无改善者11.6%。我们有8例行功能性大胖子半球切除术,随访3~11 年,癫痫发作消失6例,不用药。1例完全消失7年后有局限性癫痫发作,用药后得到控制,另1例用大仑丁0.1完全控制癫痫。
只要癫痫病变明确,致痫灶定位可靠,临床和神经生理学检查一致,切除后预后好,控制癫痫的几率会很高,反之,如果切除手术只是根据有限的、单一的神经生理学的发现,手术成功机会就会减少。
常见的功能性手术
(1)胼胝体切开术:适宜不能行切除手术的癫痫病人,有全身性癫痫发作伴跌倒和操作者,尤其是失张力型发作者,全身强直-阵挛发作者。
(2)多处软脑膜下横纤维切除术(MST):适宜a.功能区皮质有致痫区的病人;b.Landan-kleffnen综合征;c.一侧半球或两侧额叶有广泛病变者。该手术常与切除手术结合使用。疗效:文献报告8组共236例,显著改善194例(82%),无改善42例(18%)有轻度神经并发症36例(15.4%)。
(3)脑刺激术:包括a.慢性小脑刺激术;b.迷走神经刺激术;c .丘脑刺激术。适合于不符合手术指征,或者不愿意手术的病人。
3.脑立体定向毁损术和脑立体定向外科(γ-刀、χ-刀)目前疗效尚难肯定,要慎重选择。
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