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癫痫与非癫痫性疾病的鉴别

来源:未知 编辑:癫痫专家 发布时间:2016-06-16 我要咨询

[文章导读]:鉴别诊断之前,首先应区别癫痫与痫性发作之不同: (1)癫痫 是不同病因引起的一组脑功能障碍性疾病和综合征,以脑部神经元异常过度放电所致的突发的、短暂的中枢神经系统功能失常为特征,常常呈反复发作,根据神经元的部位及放电扩散的范围,功能失常可表现为

鉴别诊断之前,首先应区别癫痫与痫性发作之不同:
    (1)癫痫 是不同病因引起的一组脑功能障碍性疾病和综合征,以脑部神经元异常过度放电所致的突发的、短暂的中枢神经系统功能失常为特征,常常呈反复发作,根据神经元的部位及放电扩散的范围,功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、认知和自主神经等不同障碍,或兼而有之。过度放电是各种癫痫发作临床表现的基础,反复发作是其特定的特征,无反复、过度放电表现均属非癫痫灶。
    (2)痫性发作 是指每次发作或每种发作的短暂过程,患者可有一种或几种痫性发作。由于某些原因如缺氧、缺钙、低血糖或高血糖、尿毒症和子痫等导致的一过性脑部神经元异常放电所引起的脑功能暂时失调而产生的单次发作,称一次痫性发作。正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒的戒断、缺睡、失眠和心理压力等,有时也会引起单次发作,上述情况都不能诊断为癫痫。痫性发作与脊髓神经元兴奋所致的脊髓肌阵挛及偏头痛或短暂性脑缺血发作引起的一过性偏瘫最重要的鉴别点也在于前者为大脑神经元的阵发性异常放电。

    与非癫痫性疾病的鉴别
    必须注意非癫痫性疾患被误诊为癫痫发作的情况:如新生儿时期正常小儿可以出现的颤动,非惊厥性呼吸暂停;婴儿时期出现的屏气发作,非癫痫性强直性发作;婴幼儿时期女孩常见的情感性交叉擦腿动作(男孩也可见到),幼儿及学龄期小儿的晕厥、阵发性腹痛、头痛、多发性抽动症、睡眠肌阵挛、睡眠障碍、发作性睡病、运动诱发性肌张力不全、癔病、精神障碍及其他一些有发作特点的症状或疾病。这些发作性疾病临床症状特点为:①发作时间较癫痫发作为长;②发作形式多样且不固定;③伴有其他因素,如情绪改变等;④脑电图正常,特别是发作时的脑电图更有意义。

(一)癔病
    是由一定心理机制引起而非脑电紊乱所致的运动、情绪、感觉或体验变化的发作,临床表现形式多样,学龄儿童至老年人皆可出现,尤以15~35岁女性多见,其发作为渐进过程,症状可因暗示而加重或终止。癔病有时表现为全身肌肉的不规则收缩,而且反复发生,需要和强直—阵挛发作鉴别。查询病史可以发现癔病皆在有人在场和受到感情刺激时发作,而癫痫任何情况下,白天或夜间皆可发作;癔病发作时程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整日整夜地发作,而真正的癫痫只持续几秒钟或几分钟;癫痫发作时上睑抬起,眼球上窜或转向一侧,而癔病时眼睑紧闭,眼球乱动,
    常杂有哭泣和喊叫,骨盆扭曲,躯体滚动,面色苍白或发红;癫痫时面色发绀,癔病并无意识丧失,少有舌咬破和外伤,无大小便失禁;癫痫时瞳孑L散大,对光反射消失,癔病时瞳孔正常,对光反射存在;癫痫时角膜反射消失,而癔病时角膜反射存在。若在发作时检查,则可看到癔病肌肉收缩并不符合强直一阵挛发作的规律,癫痫时巴氏征阳性,癔病为阴性,癔病时跖反射并无改变;癫痫可自行终止,而癔病需安慰及暗示治疗才终止,且癔病性发作很少出现在半夜至凌晨6时,睡眠中可不发生;癫痫激惹性格很少,而癔病较多。如果怀疑是非痫性癫痫发作,又无自发性发作,可用暗示、过度换气、间歇性闪光刺激和静注生理盐水来诱发。静脉注射生理盐水诱发法对于鉴别癔病发作与癫痫有效,其利用癔病患者暗示性强这一特点,在盐水推注过程中,根据患者既往发作的特点,反复强化暗示,不仅医生可亲自目睹发作,而且能同时观察发作时的脑电图变化。而暗示诱发是敏感而又特异的方法,较生理盐水法更方便。
    值得注意的是有精神运动发作的癫痫患者尤其是慢性患者不少具有不同程度的精神异常,包括情感反应,因此发现癔病色彩并不能排除癫痫。自从录相脑电同步监护(V-EEG)应用20年以来,发现难治性癫痫中有30%合并癔病发作,临床确认癔病发作患者中12%确是真正的癫痫。在住院的癫痫患者中,10%~30%可合并癔病性发作,如果发现有癔病的倾向,又有提示精神运动性发作的依据,仍须做进一步检查。有人研究发现误诊为癫痫的癔病患者,其每次发作时间为3秒~13分钟。另据报道,对10例复杂部分性发作与10例癔病发作时程观察,分别为0.5~35分钟及0.2~300分钟,因此发作时程长短,不能作为鉴别两者的可靠依据。有人统计亦发现20%的癔病发作中有受伤或二便失禁,以及有类似自主神经性癫痫发作的种种临床表现。癔病亦有在夜间发作者,然而发作前的脑电图记录提示为觉醒状态。鉴别癫痫与癔病发作的重要手段是心理学试验与录相脑电同步监护检查,特别是录相脑电同步监护。癔病性发作在录相脑电同步监护上的表现为:1)录相记录到的发作,与平时发作相同;(2)有发作症状,但无相应的痫样放电,有时发作时的图形与动作伪差难于区别,此时应仔细观察发作停止即刻的背景脑电活动,如发作前频率慢,那就是痫样放电,如与发作前背景脑电活动无区别,那就考虑为癔病发作;(3)发作时意识丧失,但脑电图仍为。节律;(4)发作性症状非阵发性,非刻板性,抽搐缺’乏痫样特征(阵挛开始频率快,幅度小,以后频率逐渐减慢,幅度逐渐增大);癫痫发作时角膜反射消失,而癔病无此表现。癔病的具体表现如下:
    1.运动症状
    癔病病人可出现强直运动和强直、重复动作、静止状态包括肌张力丧失或增高(含角弓反张)等。类强直阵挛发作的癔病,其节律性与强直阵挛发作不同,癫痫的阵挛为快速收缩和缓慢放松,阵挛收缩从快速、小幅度进展为慢速、大幅度活动,而癔病中这种表现罕见,通常缺少大发作的强直一阵挛全过程,一般出现扭动及半带目的性或类部分性发作的自动症,如气急状、咳嗽等,20%癔病病人有发作受伤、二便失禁,二者均非可靠的癫痫特征。
    2.行为
    发作时或发作后可有明显的目的性或半带目的性的行为,时有暴力行为或发怒,多数人发作时双眼闭合(这可能解释。节律的存在),可能对抗扳开双眼睑。发作中或发作后流泪多见于癔病,病人可发出多种声音,如大叫、抽泣、哭喊或戏剧性的、悲惨的、神秘的声音,这种发作可以被言语或外界干扰,从而出现十分混乱的行为如寻找、拾物、脱衣服等。
    3.自主神经功能
    癔病还可出现自主神经功能改变,如窒息、咳嗽、过度换气综合征(包括头晕、肢端感觉异常)、心悸、心动过速、呼吸困难、胸痛、头痛、焦虑或恐惧、疲劳或虚弱、二便失禁,可伴皮肤潮红、苍白或发绀,自主神经性癫痫发作有类似表现。
    4.心埋特征
    有人研究认为癔病是一种转换症状(在生活事件或环境影响下出现的躯体症状),可伴其他症状频繁发生,可能有很多原因,包括对特定事件的反应,一种依赖性或寻求他人注意的表达方式,或展示其控制能力的愿望的表现。癔病中64%一85%的病人有情感障碍,如抑郁症很常见,可有人格障碍、自杀倾向等。
    癔病一般觉醒时发作,夜间发作多不是癔病。脑电图显示“睡眠中”的癔病发作之初病人处于觉醒状态,大部分病人发作时对声音、言语或其他刺激的反应性降低。若在无反应期其觉醒脑电图基线无改变,则不论其反应性降低或病人否认能回忆发作,均不能说明其意识有丧失。脑电图发作时存在。节律常提示癔病诊断,特别是在明显意识障碍或反应障碍的发作中。
    Shen提出癔病诊断标准:①Video/EEG(长程电视录相/脑电图)记录的发作与平时相同;②当发作表现类似单纯部分性发作时,不仅仅凭头皮脑电图无异常诊断为癔病;③在发作中有意识改变和双侧肢体运动/感觉表现,而无脑电图变化时,提示癔病诊断;④若意识改变时有。节律,发作非阵发性或刻板性,运动表现呈典型癔病抽动形式,持续脑电图记录不同生理状态下脑电图背景正常。
    癔病与额叶癫痫的区别在于:有研究认为发作呈逐渐发展过程,发作中有症状波动现象,发病年龄大,发作时程长提示癔病。发作时俯卧位,夜间发作,短时程,首发年龄小,动作刻板性,脑电图、磁共振异常,脾气狂暴提示额叶癫痫。

(二)晕厥
    晕厥是指由于突然发生的一过性脑缺血所致的网状结构抑制,出现短暂的意识丧失状态。患者肌张力消失、跌倒,可于短时间内恢复,现在常见于一次或多次反复发作的意识丧失,而又能很,陕恢复者,有时伴有上肢的短促阵挛。意识丧失时间若超过10—20秒,可发生肢体的抽搐,需和各种失神发作鉴别。晕厥的一般临床表现是:突然发作,持续时间短暂,多数晕厥患者在发生前先有头昏、胸闷、眼前黑嚎等症状,不似失神发作的突然发生,意识和体力的恢复也比较缓慢,临床上晕厥可分为四类:
    1.反射性晕厥
    包括血管减压性晕厥(普通晕厥)、直立性低血压性晕厥、特发性直立性低血压性晕厥、颈动脉窦性晕厥、排尿性晕厥、吞咽性晕厥、咳嗽性晕厥、吞咽神经痛性晕厥、仰卧位低血压综合征等。
    (1)血管减压性晕厥 又称血管抑制性晕厥、血管迷走性晕厥等。血管减压性晕厥前,大多数有情感刺激或疼痛刺激、紧张、恐惧,通过神经反射产生迷走神经兴奋,导致广泛的外周小血管扩张,心率减慢,血压下降,脑血流量减少而发生晕厥,可见于任何年龄,男女均有,但多见于年轻体弱女性。先有头晕眼花、面色苍白、出冷汗,继而眼前发黑、站立不稳、肌张力减低、血压下降、脉缓细弱、意识丧失而倒地,约数秒至数十秒,之后苏醒,尚可出现肢体很高频率的肌阵挛,肢体保持某种姿势,如转头、复杂运动、眼球偏斜、眨眼等,易误诊为部分性癫痫发作,晕厥初期脑电图背景呈对称性节律性2~3Hz慢波,随之前部出现高幅6活动,如果持续低灌注,脑电图可出现低平记录,晕厥后脑波逐渐恢复正常。
    (2)直立性低血压性晕厥 指患者从卧位或久蹲位突然转为直立位时所发生的晕厥。可由于压力感受器的反射弧受损或低血容量使心排出量减少等引起,发生在患者从卧位或久蹲位突然转为直立位的短暂时间内,轻者头晕、眼花,重者晕厥,意识丧失时间短,血压急骤下降,心率无大变化,一般其直立位收缩压下降20mmHg以上,舒张压下降大于10mmHg,且持续较长时间不恢复,同时出现脑缺血症状。立即卧床,症状可以缓解,可见于大量突然出血史或多系统病变患者。
    (3)排尿性晕厥 是指发生于排尿时或排尿结束时的晕厥。由于夜间迷走神经张力增高,心率较慢,体位骤变,血液滞留于下肢,排尿时的屏气动作使胸腔内压力增高;若憋尿过多而一旦排空,腹腔内压力急骤下降,可使腹腔内大量的血管床开放,从而妨碍静脉回流是发病的主要原因。患者几乎全为男性,因男性排尿均采取直立位,发病多在20~30岁,也可发生于少年或老年,天气寒冷或饮酒后较易诱发,突然晕倒,意识丧失持续数十秒,自行苏醒,个别患者伴发抽搐,有些发作时有损伤,可反复再发。
    (4)咳嗽性晕厥 是指紧接咳嗽后发生的短暂的意识丧失。一般认为由于咳嗽时胸腔内压力增高而致静脉回流受阻,回心血量减少,同时咳嗽也使颅内压增高,两者均使脑血流量减少而发生晕厥。多见于患慢性支气管炎、肺气肿、嗜好吸烟的老年患者或支气管哮喘患儿,发病是在剧烈的咳嗽后,但有时只咳嗽一声或大笑几声随即发生短暂的意识丧失,发作后无不适,可反复发作。
    (5)吞咽性晕厥 由舌咽、喉、食道、胃的机械刺激所引起的晕厥。发生原因与迷走神经受刺激后,发生心跳过缓与血压降低有关,常见于咽喉、舌根、食管和纵隔疾病,高度房室传导阻滞,窦性
心动过缓和病态窦房结综合征等患者。心肌梗死后也易发生,发生与体位无关,但与吞咽食物的性状有关,如硬物、酸、辣等刺激性食物易于诱发,喝碳酸饮料也易诱发,发作后无不适。
    (6)颈动脉窦性晕厥 是由于颈动脉窦反射性过敏所致。颈动脉窦因激惹而反射过敏,可产生发作性晕厥,发病诱因多为突然引起颈动脉受压的因素,如急剧转颈、低头、刮面和衣领过紧、人为压迫等,以中年以上男性多见,多发生在立位和坐位,意识丧失时间较短,少数可伴有抽搐。
    2.心源性晕厥
    是老年人跌倒和跌倒发作的常见病因,多见于用力或奔跑时,包括:①心律失常所致的晕厥,如心动过缓、心动过速或心跳突停、Q-T间期延长综合征等可引起晕厥。心律失常可致心脏泵血障碍而发生意识丧失及四肢抽搐,其发作短暂酷似癫痫,但脑电图始终无痫样放电,此情况多见于短暂的室性心动过速,可由动态心电图检出。国外有人强调对拟诊癫痫者作脑电描记时必须启用一个生物导联作同步心电描记,如发现Q-T间期延长,R波落在前一个处于心脏易损期的T波上(RonT波)机会增多,则容易导致室性心律失常,Romano—Ward综合征就表现为先天性Q—T间期延长、室性心律失常与晕厥;Jervalling-Nielsen综合征尚有聋哑,这两个综合征为(可能为)常染色体隐性遗传疾病;②急性心腔排出受阻,如心瓣膜病、冠心病和心肌梗死、先天性心脏病如法洛氏四联征、原发性心肌病、左房黏液瘤和左房巨大血栓形成、心脏栓塞等。法洛氏四联征中10%~20%有发作性青紫、呼吸困难和意识丧失,继以抽搐;③肺血流受阻,如原发性肺动脉高压症、肺动脉栓塞等。
    3.脑源性晕厥
    包括①各种严重脑血管闭塞性疾病引起的脑局部供血不足;②主动脉弓综合征;③高血压脑病;④基底动脉性偏头痛;⑤脑干病变如肿瘤、炎症、血管病、损伤和延髓血管运动中枢病变;⑥短暂性脑缺血发作。起病年龄多大于50岁,由高血脂症、糖尿病、动脉粥样硬化、高血压等引起。突然的短暂局灶性神经功能缺血发作,历时大多数分钟,偶可达数小时,在24小时内自行恢复,常反复发
作,多数病人的局灶性神经功能缺失症状按一定的血管支配区刻板出现,发作间歇期无神经系统定位体征,无颅内压增高,脑电图无痫样放电。
    4.其他晕厥
    包括①哭泣性晕厥,主要为情感反应,与迷走神经关系不大:②过度换气综合征、焦虑状态和其他神经官能症患者可能因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或感觉异常,可伴有头昏利手足抽搐,诊断时可嘱患者进行过度换气试验,以观察是否能重复产生同样的症状;③低血糖性晕厥,发生缓慢,恢复也较缓慢,发生在饥饿时或餐后3~5小时,血糖低,无血压、脉搏变化;④严重贫血性晕厥。

(三)屏气发作
    多见于出生后6今月到6岁儿童,患儿可以跌倒与伴少数几次抖动或阵挛性运动。常因情绪反应、哭泣而诱发,患儿屏气几秒钟,出现或多或少青紫现象及意识丧失。

(四)发作性睡病一摔倒病综合征
    是一种不明原因的睡眠障碍,夜间癫痫当与此类鉴别。夜间癫痫主要表现为发作短暂,典型者不到1分钟,有强直或过度运动,有时可继发全身性发作,有先兆的报道,但意识不丧失,多在瞌睡或觉醒前发病,有丛集倾向,常被误诊为睡眠发作性夜间张力障碍、精神性非痫性发作等。而发作性睡病表现为发作性不可抗拒的睡眠、猝倒症、睡眠麻痹和入睡幻觉等发作性睡病四联征,仅10%发作性睡病患者具有上述四联征的全部症状,其临床特点是:过度劳倦后运动中睡眠,发作性睡眠多在儿童期和青年期起病,以10~20岁最多。临床表现:①不可遏制的白天睡眠,患者警醒水平低落,最初听课、阅读等单调环境易诱发睡眠,典型病人不择场合就地即可很快入睡,如进食、发言、操作机器和驾驶车辆时均可发作,每次历时数秒至数小时,多为十余分钟,每日发作数次,睡眠程度大都不深,容易被唤醒,夜间睡眠紊乱,包括失眠、易醒,睡后无清新感,晨间头痛等;②猝倒症,见于70%的病人,在喜悦、惊奇和愤怒等情绪刺激时,尤其是大笑时,患者表现为突然短暂的肌张力丧失而跌倒在地。轻者仅限于个别肌群肌张力丧失,出现屈膝、垂头、握拳不紧、面肌松弛、眼睑下垂和复视等,情感反应消退后或被他人触及后症状消失。历时约1—2分钟,意识始终清醒。主要应与失张力性癫痫发作相鉴别;③睡眠麻痹,见于20%一30%的病例、睡时或将醒之际突然发生松弛性瘫痪,患者意识清楚,不能进行随意运动,如不能移动肢体、不能说话、不能睁眼,常持续数秒或1~2分钟缓解,偶尔可长达数小时,自发缓解,他人触碰其身体或与其说话可终止发作,偶尔也可见于正常人及少年;④入睡幻觉,内容清晰,多为日常经历,且常与睡眠麻痹并见。神经系统检查多正常,少数患者有肥胖和低血压。发作性睡病主要见于邢M睡眠相,REM睡眠相中持续肌肉抽搐或肌紧张,病人REM活动常在睡眠开始10分钟内就出现,而正常为90分钟,病变在上部脑干、下丘脑区。

(五)震荡发作
    指脑外伤震荡后2分钟内可出现惊厥,初为强直,后为阵挛,有时不对称,肢体惊厥持续约150秒,意识迅速恢复,不遗留永久性损伤,此后不见癫痫复发,未经抗癫痫治疗并且可以在两周内恢复体育运动,虽与全身强直—阵挛发作相似,但认为其为非癫痫发作,预后极佳。其发生机制可能是由于创伤后短暂的大脑功能丧失,脑干失去高位中枢抑制而出现的去大脑强直状态。

(六)偏头痛
    主要与头痛性癫痫相鉴别:①偏头痛为逐渐缓慢发作,而头痛性癫痫为突然发作;②头痛性癫痫为剧烈全头痛,而偏头痛为一侧或双侧颞部疼痛,单侧居多,多为搏动性,压迫同侧颈内动脉可缓解;③头痛性癫痫多持续数分钟,且较少伴发胃肠道症状,而偏头痛持续数小时或1~2天,常常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状;④头痛性癫痫时脑电图可描记到痫性放电;开始和终止均有明显界限,而偏头痛脑电图无痫性放电,至多为非特异性慢波;⑤头痛性癫痫药物难于控制,需要连续性的系统治疗方可奏效,而偏头痛开始发作时用酒石酸麦角胺咖啡因可控制,且可以间断治疗。

(七)抽搦
    表现较复杂,如晃头、眨眼、秽言等,脑电图无痫样放电,见于有心理障碍者,易被情绪应激所恶化。

(八)焦虑发作
    有焦虑不安、站卧不宁、情绪多变、急躁等。

(九)狂怒发作
    常见于多动症的儿童,或有人格障碍的患者,也见于额、颞叶外伤后,无针对性,表现近似疯狂,随后恢复常态。

(十)一过性全面性遗忘症
    多见于中年以上,为发作性遗忘,意识清楚,可持续数小时。患者常常反复问“现在几点钟?”以及“这是什么地方?”等。

(十一)其他
    (1)低血钾症;(2)阵发性舞蹈指划样运动;(3)胰岛细胞发育异常综合征;(4)紫质症,应与腹型癫痫区别,此症可见四肢末端对·称性皮疹、皮下出血点,激素治疗有效。

 

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